Cette maladie est décrite comme étant classiquement l’association :

• d’un goitre
• d’une exophtalmie
• de signes de thyrotoxicose.

C’est une maladie auto-immune survenant sur un terrain génétiquement prédisposé

Épidémiologie

C’est la cause la plus fréquente d’hyperthyroïdie. La prévalence générale de la forme classique de la maladie se situe aux alentours de 1% : 2% chez les femmes et 0,4% chez les hommes. L’incidence annuelle est de 2-3 cas pour 1000 femmes. L’âge moyen de survenue est de 48 ans.

Données cliniques

C’est une maladie de la femme jeune. La forme typique associe la triade préalablement citée. Le goitre est diffus, homogène, symétrique, vasculaire. Les signes oculaires sont contemporains des signes de thyrotoxicose dans 45% des cas, ils les précédent dans 15% des cas et surviennent secondairement dans 40%. Les signes cardiovasculaires sont les plus fréquents (tachycardie et troubles du rythme). L’amaigrissement contraste avec la conservation de l’appétit.

Le myxoedème prétibial est rare (<5%).

Données biologiques

Lors du diagnostic de la forme typique

• le taux de TSH est effondré
• les concentrations de T3 et T4 libres sont très élevées
• la recherche des anticorps anti-récepteur de la TSH contribue à affirmer l’étiologie auto-immune de la pathologie qui résulte de l’apparition d’anticorps thyréostimulants (notés dans 97 % des cas)

Formes biologiques particulières :

• Hyperthyroïdies à T3 : TSH basse, élévation de la T3 libre, normalité de la T4 libre. Elles se rencontrent plutôt chez les sujets jeunes, particulièrement en cas de nodule toxique, et lorsque l'apport en iode est faible.
• Hyperthyroïdies à T4 : elles se rencontrent particulièrement chez les sujets âgés, lorsqu'il existe une cause d'altération de la désiodation de T4 en T3 (dénutrition, diabète sucré, insuffisance rénale, hépatique, prise de corticoïdes, de propranolol...), et lorsque l'apport en iode est abondant.

Lors du suivi

• Il est inutile pendant les trois premiers mois de traitement d’évaluer le taux de TSH (qui reste ordinairement bas du fait de l’état thyrotoxique récent). C’est le dosage de T4 libre éventuellement celui de T4 totale si celui de T4 libre est évalué supérieur à la gamme de mesure qui renseignera sur la réponse au traitement.
• Pendant les trois mois suivants TSH et T4 libre sont informatifs. Enfin lorsque l’euthyroïdie est restaurée le seul dosage de TSH suffit.

Modalités de traitement

Le traitement est essentiellement symptomatologique. Il peut être médical par antithyroïdiens de synthèse (ATS) qui vise à bloquer temporairement la synthèse des hormones thyroïdiennes ou plus radical par la chirurgie et l’administration d’iode radioactif ; ce dernier mode de traitement n’est pas, en Europe, réalisé en première intention. La chirurgie est réservée aux patients intolérants aux anti-thyroïdiens de synthèse et à ceux qui présentent un large goitre.

Les principaux antithyroïdiens de synthèse utilisés sont les thionamides : carbimazole et son dérivé actif (Néo-mercazole®), le benzylthiouracile (Basdène®), et le propylthiouracile (Proracyle®). Les effets indésirables de ces traitements sont souvent bénins, imprévisibles et transitoires (démangeaisons, éruptions urticariennes). La complication la plus sévère est l’agranulocytose (< 500 granulocytes/mm3) dans 0,1 à 1,2% des cas.

Le schéma de traitement est adapté à chaque patient. Les ATS sont prescrits majoritairement en première intention.

Maladie de Basedow et grossesse

La grossesse se complique d’une maladie de Basedow dans 0.5 à 1 cas/1000. Le diagnostic est parfois difficile à cause de la similitude des troubles fonctionnels de la grossesse et ceux de thyrotoxicose.

Le traitement se fait par les ATS. Les anticorps antirécepteur de la TSH passent la barrière placentaire et s’ils sont présents à des concentrations suffisantes (> 7-8 U/l) peuvent créer une hyperthyroïdie fœtale et néo-natale. La prise en charge de ces situations doit être faite en milieu spécialisé par une équipe multidisciplinaire.

Bibliographie

• Demers LM Consensus biologique Thyroid 2003
• J. Orgiazzi Livre « la Thyroïde » 2ème édition Elsevier 2001 p 392-98.
• J. Orgiazzi Livre « Traité d’Endocrinologie » Médecine Science Flammarion 2007 p 201-8.