Pathogénie
Ces adénomes sont dus à une prolifération lente et progressive de cellules hypophysaires à TSH. Ils sécrètent des sous-unités α en excès par rapport aux unités β et une TSH à activité biologique augmentée.
Fréquence
Ce sont des pathologies rares. Elles représentent 0,5-2% des tumeurs hypophysaires.
Clinique
Les hommes sont autant atteints que les femmes. On retrouve les symptômes de thyrotoxicose installés de façon progressive marqués par des signes cardiologiques. Un goitre est observé dans 90% des cas.
Biologie
- TSH : détectable normale ou augmentée
- Hormones libres : élevées
- Sous-unité α : élevée
- Rapport TSH/sous-unité α :> 1
- Si adénome plurisécrétant : élévation possible des taux d’HGH, prolactine, LH, FSH
- Test au TRH : absence de réponse de la TSH
Imagerie
IRM de la région sellaire et scintigraphie aux analogues de la somatostatine
Diagnostic différentiel
Il se fait par rapport aux syndromes de résistance aux hormones thyroïdiennes
| |
Ad. Thyréotrope |
Etats de résistance aux hormones thyroïdiennes |
| TSH détectable |
+ |
+ |
| H libres élevées |
+ |
+ |
| TeBG |
élevée |
normale |
| α/TSH |
> 1 |
< 1 |
| Réponse au TRH |
absente |
présente |
| Co-sécrétion hormonale |
+ |
- |
| IRM hypophysaire |
anormale |
normale |
| Enquête familiale |
- |
+ |
Traitement
Il vise à restaurer l’euthyroïdie et à diminuer le volume tumoral
Le traitement de première intention est la chirurgie surtout pour les microadénomes
La radiothérapie conventionnelle ou focalisée est moins envisagée depuis l’avènement des analogues de la somatostatine qui diminuent la sécrétion de TSH dans 90 à 95 % des cas.
Référence
- P. Caron livre « La Thyroïde » 2 ème édition p 422-5.
|