Les cancers thyroïdiens différenciés, papillaires et folliculaires, sont des tumeurs malignes épithéliales de souche folliculaire, dont ils conservent certaines caractéristiques morphologiques et fonctionnelles.

Étiologie

La seule cause connue est l’exposition aux radiations pendant l’enfance (irradiation externe ou contamination interne). Le risque est significatif à partir d’une dose de 100 mSv, augmente avec la dose jusqu’à une dizaine de Sv puis diminue à cause des phénomènes de mort cellulaire. Pour une dose donnée le risque est maximal lorsque l’exposition a lieu pendant les premières années de la vie puis diminue avec l’âge et n’est plus significatif au-delà de 15-20 ans. L’apport alimentaire en iode ne modifie pas le risque global de cancer de la thyroïde, mais les cancers folliculaires sont plus fréquents en cas de carence en iode. Les anomalies génétiques somatiques mises en évidence dans les cancers papillaires siègent au niveau de la voie MAP-kinases dont ils provoquent une activation permanente : réarrangements Ret-PTC, mutations ponctuelles Ras et BRaf.

Anatomie-pathologie

Les cancers différenciés qui dérivent des cellules folliculaires sont classés en cancers papillaires, et en cancers folliculaires.

Les cancers papillaires

Le cancer papillaire est typiquement composé de papilles. La forme classique est la plus fréquente. Il s’agit d’une tumeur non encapsulée, souvent multifocale, bilatérale dans 20 à 80% des cas. L’effraction de la capsule thyroïdienne est notée dans 8 à 32% des cas. Les métastases ganglionnaires sont présentes dans 50% des cas et leur fréquence augmente avec la taille de la tumeur thyroïdienne. Les métastases à distance sont peu fréquentes et siègent essentiellement au niveau des poumons.

Les cancers folliculaires

Ce sont des cancers de souche folliculaire ne possédant pas les caractéristiques du cancer papillaire et pouvant ressembler à la thyroïde normale. Le diagnostic de malignité repose sur l’existence d’une invasion vasculaire et/ou capsulaire. Le cancer folliculaire est souvent unifocal, les métastases ganglionnaires sont peu fréquentes, les métastases à distance siègent au niveau des poumons et des os.

Description clinique et diagnostic

La majorité des patients atteints de cancer de la thyroïde a un nodule thyroïdien asymptomatique mais des métastases ganglionnaires cervicales peuvent être révélatrices. Actuellement un nodule thyroïdien est souvent mis en évidence par un examen morphologique (échographie, scanner) pratiqué pour d’autres raisons. A l’examen clinique, la tumeur est, en général, isolée, ferme et mobile à la déglutition. Les nodules thyroïdiens sont plus souvent cancéreux en cas d’antécédents d’irradiation cervicale pendant l’enfance, chez les enfants, chez les sujets âgés de plus de 60 ans et chez les hommes. Un cancer est fortement suspecté lorsque le nodule est ferme et irrégulier ou fixé, lorsqu’il existe des adénopathies homolatérales ou des signes compressifs ou une augmentation progressive de taille. Pratiquement tous les patients atteints de cancer de la thyroïde sont euthyroïdiens avec un taux de TSH normal.

Référence

1. Schlumberger M. Cancer papillaire et folliculaire de la thyroïde. Annales d’Endocrinologie 2007 n°2-3 p120-8.